SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL

Objetivo: Síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma doença rara que pode se apresentar como uma tríade clássica de angioedema orofacial, paralisia facial e língua fissurada ou, mais frequentemente, com características oligo/monossintomáticas. Objetivamos alertar o especialista que se depara com angioedema crônico-recorrente sobre essa patologia. Métodos: Relata-se um caso de um paciente masculino, 42 anos, pardo, com história de angioedema labial inferior direito e palpebral a esquerda há 3 meses. Apresentava ainda parestesia no local do edema em lábio inferior. Ao exame físico chamava a atenção, além do marcado angioedema, a presença de língua fissurada. Na explanação do possível diagnóstico, ele reportou 2 episódios prévios de paralisia facial, que foram revertidos com tratamento fisioterápico. Em termos de tratamento já havia feito uso de anti-histamínicos de primeira geração e corticosteroides orais por curtos períodos sem melhora. Resultado: Exames complementares foram normais, bem como triagem laboratorial para angioedema hereditário. Apesar de o diagnóstico ser clínico, a biópsia cutânea foi relevante. O histopatológico foi compatível com queilite granulomatosa, corroborando com o diagnóstico da Síndrome. Para o tratamento foi utilizado a prednisolona na dose de 1 mg/kg durante 30 dias e posterior desmame. Chamamos a atenção que apesar do bom prognóstico, há recente evidência que esses pacientes devam ser monitorados quanto a possível desenvolvimento de doença inflamatória intestinal. Conclusão: Ficou evidenciado que a síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma patologia que devemos estar atentos, especialmente em pacientes com angioedema orofacial. Precisa-se ativamente buscar os sinais de paralisia facial e língua fissurada nesses indivíduos, embora nem sempre presentes.